orsakas av mutationer i genen för enzymet superoxiddismutas-1, SOD1. Det är dock inte känt exakt hur dessa mutationer hänger ihop med sjukdomen.
har studerat en musmodell för ALS som uttrycker muterat SOD1 och tittat på vilka proteinförändringar som sker i centrala nervsystemet hos mössen. Hans studie visar att muterat SOD1 klumpar ihop sig och orsakar stress på nervcellerna vilket i sin tur aktiverar deras skydd mot fria radikaler, felveckade proteiner och störd energiproduktion. Eftersom nervceller vanligen inte kan förnyas är de särskilt känsliga för sådan stress. Förstärkt cellskydd mot fria radikaler och hantering av felveckade proteiner skulle därför enligt Daniel Bergemalm kunna användas som behandling mot ALS.